Progressive Supranuclear Palsy (PSP) โรคก้านสมองเสื่อม
คุณพ่อป่วยเป็น parkinson มา 7 ปี on ยา levomet และ artane มาตลอด แต่อาการทรุดลงเรื่อยๆ คือ มี severe weight loss ทรงตัวไม่ได้ ตัวแข็ง เกร็งมากขึ้น กลืนอาหารไม่ได้ กลืนลำบาก ให้ทานอาหารท่านั่งตัวตรงจะสำลึกทันที ต้องนอนบนเตียงปรับเตียงหัวสูงจึงจะทานได้ จึงเปลี่ยนหมอที่รักษา ซึ่งเชี่ยวชาญระบบประสาท และหมอบอกว่า ไม่น่าใช่ parkinson คิดว่า เป็น PSP (progressive supranuclear palsy) และบอกว่าไม่มียารักษา แล้ว off levomet, artane ไป หลังจาก off ยา ได้ 5 เดือน อาการก็ไม่ได้ดีขึ้น แถมการเคลื่อนไหวกลับแย่ลง จากเคยก้าวขาเดินได้ (แต่ต้องมีคนพยุงตัว) ตอนนี้กลับก้าวขาไม่ได้เลย นอนติดเตียงเป็นท่อนไม้ ขาขยับไม่ได้เลย แต่ความจำยังพอใช้ได้ ไม่ถึงกับเลอะเลือน บวกลบเลขได้ ท่องสูตรคูณได้ แต่หมอบอกว่า เป็น end stage of dementia (หนูแอบงงๆค่ะ) เมื่อ 1 เดือนที่แล้วสังเกตมีพรายย้ำ ecchymosis เป็นจ้ำๆ สีดำคล้ำ บริเวณหัวไหล่และลำตัว และมือขวาบวมเล็กน้อย ไม่มีกดบุ๋ม BUN ปกติ แต่ Cr ต่ำกว่า 1 ผล e’lyte มี Na ต่ำ 120+ (Na ต่ำ เป็นมาหลายเดือนแล้วค่ะ ให้ Salt tab 2×3 ก็ยังแก้ไม่ได้ )
คำถาม
1.คุณหมอคิดว่า พ่อเป็น PSP with dementia ใหม๊ค่ะ?
2. Chronic hyponat เกิดจากอะไรค่ะ ทำไมแก้ไม่ได้ แต่คุณพ่อยังไม่เคยชักนะค่ะ (แพทย์ที่รักษาบอกว่า เป็นปกติของคนเป็นโรคทางระบบประสาท)
3.คุณพ่อมีปัญหาเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดและหัวใจใหม๊ค่ะ? (เห็นมือบวมข้างเดียว แล้วมี พรายย้ำด้วย)
4.ยาที่ให้ตอนนี้มี losec, folic, Bco, motilium, salt tab แต่ คุณพ่อไม่มีคลื่นไส้ อาเจียน หนูไม่ให้ molitium ดีใหม๊ค่ะ?
5. คุณหมอช่วยกรุณาแนะนำแนวทางการรักษาโรคที่เป็นอยู่ของคุณพ่อด้วยค่ะ
ปล. ขออนุญาตเล่าประวัติย้อนนะคะ
คุณพ่อมีประวัติ Mc accident บ่อยๆ แต่ที่หนักๆมี 2 ครั้งคือ สมัยหนุ่มๆ พ่อต้องตามเก็บหนี้ที่ลูกค้าค้างตังค์ ขี่ Mc. ไปต่างหวัด ไม่ชินกับถนน รถล้ม สลบไป 3 วัน และเมื่อ 7 ปีที่แล้ว มีเด็กวัยรุ่นขี่Mc.ตัดหน้า รถพ่อล้ม ศีรษะกระแทกพื้น หัวแตก แต่ไม่สลบ แต่หลังจากนั้น พ่อเริ่มเคลื่อนไหวช้า ก้าวขาไม่ค่อยได้ ไปคลินิกรักษากระดูก หมอบอกว่า เป็น Parkinson จึงเริ่มให้ยา levomet, artane เรื่อยมา (ช่วงแรกของการักษา เคยมาที่รพ.รามา ก็บอกว่า ดูไม่ค่อยเหมือน parkinson และรักษาปีที่ 3 ที่รพ.กรุงเทพ ก็ให้ try off ยา 1 เดือน และบอกว่า รักษารพ.ใกล้บ้านก็ได้) จึงพามารักษาที่รพ.ใกล้บ้าน และนำใบแนะนำการรักษาจากรพ.กรุงเทพให้หมออีกท่านดู ท่านกลับบอกว่า ต้องให้ยาต่อ เพราะพ่อเป็นพาร์กินสัน
ปล. อีกครั้ง คำถามที่หนูถามคุณหมอ หนูเคยถามหมอที่รักษาปัจจุบันแต่ไม่ได้รับความกระจ่าง หนูจึงขอความเมตตากรุณาจากคุณหมอสันต์ที่พึ่งสุดท้าย และขอขอบพระคุณอย่างสูงล่วงหน้านะคะ ขอให้คุณหมอมีความสุข สุขภาพแข็งแรง สบายกาย สบายใจ ตลอดกาลนะคะ
2. ถามว่าการที่โซเดียมต่ำเรื้อรังเกิดจากอะไร ตอบว่าเกิดจากสาเหตุได้เยอะแยะ หมอเขาต้องสืบค้นไปตามขั้นตอน (algorithm) ยาวเหยียด คำตอบขั้นตอนที่หนึ่งจะนำไปสู่การสืบค้นขั้นที่สอง ทำอย่างนี้ไปหลายขั้น จึงจะได้คำตอบสุดท้ายมาตอบคุณได้ ผมจะยกตัวอย่างขั้นตอนการสืบค้นนะ ถ้ามันลึกซึ้งสับสนมากคุณไม่ต้องอ่านก็ได้ เริ่มต้น
ขั้นที่ 1. ตรวจความเข้มข้นของเลือด (serum osmolarity) ดูก่อน ว่าโซเดียมต่ำจริงหรือต่ำปลอม ถ้าความเข้มข้นของเลือดสูงผิดปกติก็แสดงว่างานนี้อาจมีเบาหวานระดับรุนแรงร่วมด้วยทำให้เลือดข้น ต้องรีบเจาะเลือดดูน้ำตาล แต่ถ้าความเข้มข้นของเลือดต่ำคือไม่ถึง 280 mOsm/kg ก็แสดงว่าคงเป็นเรื่องโซเดียมต่ำของแท้ ก็ตามไป
ขั้นที่ 2. วัดความเข้มข้นของปัสสาวะ เพื่อวินิจฉัยแยกว่ากลไกการขับน้ำทิ้งทางปัสสาวะปกติหรือไม่ ถ้าความเข้มข้นปัสสาวะน้อยกว่า 100 mOsm/kg ก็แสดงว่ากลไกการขับน้ำทิ้งยังทำงานปกติ ก็วินิจฉัยได้ว่าโซเดียมต่ำเพราะกินน้ำเข้าไปมาก (polydipsia) แต่ถ้าความเข้มข้นปัสสาวะสูงกว่า 100 mOsm/kg ก็แสดงว่ากลไกการขับน้ำเดี้ยงไปเสียแล้ว ต้องตามไป
ขั้นที่ 3. วัดความเข้มข้นของโซเดียมในปัสสาวะ ถ้าพบว่า
3.1 ความเข้มขั้นปัสสาวะต่ำผิดปกติ (ต่ำกว่า 20 mmol/L) ก็แสดงว่าร่างกายขาดน้ำ หรือมีเหตุให้น้ำรั่วออกมาอยู่นอกหลอดเลือดเช่น เป็นหัวใจล้มเหลว เป็นไตรั่ว เป็นตับแข็ง เป็นต้น ก็ต้องตามไปสืบค้าหาเหตุเหล่านั้น
3.2 ความเข้มข้นปัสสาวะสูงผิดปกติ (>40 mmol/L) ก็เหลือเหตุสองอย่างคือเหตุที่สมอง กล่าวคือสมองหลั่งฮอร์โมนเก็บน้ำมากผิดปกติ (SIADH) หรือไม่เหตุที่ไต คือโดนยาขับปัสสาวะหรือเป็นโรคไตชนิดเสียโซเดียม การจะพิสูจน์ว่าเป็นอะไรแน่ก็อาจจะต้องตรวจปัสสาวะหาสัดส่วนการขับยูเรท (FE urate) ว่ามากหรือน้อย ถ้ามากกว่า 12% ก็ยืนยันว่าเป็นเพราะเหตุจากสมอง
ทั้งหมดนี่เป็นตัวอย่างโครงร่างแผนการสืบค้นของแพทย์ ของจริงมีรายละเอียดปลีกย่อยยุบยับซึ่งนักเรียนแพทย์เองยังไม่อยากรู้ ดังนั้นคุณอย่าไปรู้เลย ปวดหมองเปล่าๆ เอาเป็นว่าถ้าหมอเขาบอกว่าเกิดจากเหตุที่สมอง คุณก็เชื่อเขาว่าเกิดจากเหตุที่สมองก็จบครับ
3.. ถามว่าทำไมแก้โซเดียมต่ำไม่ได้สักที ตอบว่าไม่ใช่แก้ไม่ได้ แต่หมอเขาไม่พรวดพราดแก้ เพราะกรณีของคุณพ่อของคุณเป็นโซเดียมต่ำเรื้อรัง การแก้ต้องค่อยๆทำไป หากพรวดพราดแก้อาจทำให้เซลประสาทสมองบางส่วนเสียหาย (central pontine myelinolysis) กลายเป็นเรื่องอันตรายไป วิธีแก้ไขที่ทำกันเป็นสากลนอกจากการแก้สาเหตุแล้วก็คือการจำกัดน้ำ ถ้าไม่ได้ผลบางหมอก็อาจใช้ยาชื่อ demeclocycline ช่วย ซึ่งได้ผลบ้าง ไม่ได้ผลบ้าง
5. ถามว่าไม่มีคลื่นไส้อาเจียน จะหยุดยา molitium ได้ไหม ตอบว่าได้ครับ เพราะยานี้เป็นแค่ยาบรรเทาอาการ ไม่จำเป็นต้องใช้ถ้าไม่มีอาการ
6. ขอให้ผมแนะนำแนวทางการรักษา แหะ..แหะ คุณเป็นโรคทางประสาทวิทยา อยู่ในมือของหมอประสาทวิทยา (neurologist) อยู่แล้ว ในส่วนของผมจะให้คำแนะนำเฉพาะส่วนที่หมอประจำครอบครัวพึงให้นะครับ คือผมแนะนำว่า
6.3 คุณบอกว่าคุณพ่อความจำยังพอใช้ได้ ไม่ถึงกับเลอะเลือน บวกลบเลขได้ ท่องสูตรคูณได้ ตรงนี้เป็นโอกาสดีที่เหลืออยู่สำหรับคุณในฐานะลูกนะครับ ขณะที่ทำกายภาพบำบัดท่านอยู่ก็ชวนท่านคุยสิ เล่าเรื่องที่น่ารื่นรมย์ในชีวิตวันนี้ของคุณให้ท่านฟัง เรื่องขี้ขี้ไม่ต้องเล่า ชักชวนให้ท่านฝึกให้จิตใจและร่างกายสนองตอบแบบผ่อนคลาย ชวนให้ท่านฝึกตามดูลมหายใจ เอาแบบหนึ่งวินาทีก็ได้ หายใจเข้าลึกๆ..ยิ้ม หายใจออกยาวๆ..ผ่อนคลาย ครั้งเดียว แค่เนี้ยะ นี่คือสูตร breathing meditation หนึ่งวินาทีของผม ลดความเครียด และทำให้ชีวิตมีคุณภาพมากขึ้นอีกโข ว่างๆก็ชวนท่านคุยเรื่องธรรมะ การมีสติอยู่กับตัว การยอมรับความเปลี่ยนแปลงในชีวิต ซึ่งหมายความรวมไปถึงความพิการ และความตาย พูดง่ายๆว่าค่อยๆเตรียมตัวให้พร้อมก่อนตาย ถ้าผมแก่และป่วยเป็นท่อนไม้อยู่บนเตียง แล้วลูกสาวของผมมาจ๊อยๆๆๆ เรื่องพวกนี้กับผมนะ ผมคงปลื้มมากเลย นึกภาพออกได้ชัดจริงๆ แม้ว่าตัวเองจะไม่มีลูกสาวก็ตาม
6.4 อย่าชะล่าใจว่าเวลายังมีอีกมาก เรื่องดีๆเอาไว้ทำวันหลังก็ได้ อย่าคิดอย่างนั้น คนเป็น PSP มักจะไม่เสียชีวิตด้วยโรคนี้ แต่มักเสียชีวิตกะทันหันด้วยเรื่องสำลักอาหารบ้าง ปอดบวมบ้าง คือบทจะไปก็ปึ๊บๆๆๆ ไปเลยดื้อๆ ดังนั้นไม่ต้องรอ มีสิ่งดีๆจะให้ ให้เลย มีความในใจจะบอก บอกเลย อันนี้ใช้ได้กับคุณลูกท่านอื่นๆที่พ่อแม่ยังไม่ป่วยด้วยนะครับ
7. สำหรับผู้อ่านทั่วไปที่สนใจการป้องกันกลุ่มโรคสมองเสื่อม ณ ขณะนี้เรายังไม่ทราบวิธีป้องกันที่เชื่อถือได้ โดยเฉพาะโรค PSP นั้นแม้กระทั่งสาเหตุเราก็ยังไม่ทราบเลย มีงานวิจัยหาสาเหตุ PSP กำลังทำกันอยู่ที่สถาบันประสาทวิทยาและอัมพาตแห่งชาติอเมริกัน (NINDS) แต่ยังไม่มีผลสรุปอะไรออกมา ตอนนี้ก็ได้แต่เดากันว่าอาจเกิดจากเหตุนั้นเหตุนี้ หนึ่งในการคาดเดานั้นคือเดาว่าเกิดจากสารพิษในสิ่งแวดล้อม ที่เดากันอย่างนี้ก็เพราะโรคนี้ (รวมทั้งพาร์คินสันและอัลไซม์เมอร์ด้วย) พบมากแถบเกาะกวม คนจึงเดาเอาว่าแถวนั้นเจ้าที่แรง เอ๊ยไม่ใช่ หิ..หิ มันง่วง เดาเอาว่าต้องมีอาหารหรือสารพิษต่อระบบประสาทที่คนเราไม่รู้จักอยู่แถวนั้นมากแน่ๆเลย ดังนั้นถ้าคุณเชื่อการคาดเดา ก็อยู่ห่างๆเกาะกวมไว้นะครับ (พูดเล่น)
